همه چیز در مورد اتواسکلروز

 

اتواسکلروز (Otosclerosis) به معنی رشد غیرطبیعی و تدریجی استخوان در گوش میانی است. اصطلاح اتواسکلروز مشتق از دو لغت یونانی اتو ( به معنی گوش ) و اسکلرو ( به معنی سفت و سخت ) است.
اتواسکلروزیس یا سخت شدگی و چسبندگی استخوانچه های گوش، بیماری پیش رونده ای بوده که در آن کلسیم در استخوانچه های گوش میانی رسوب کرده و باعث سخت شدن و عدم انعطاف آنها میشود. به نظر می‌رسد ابتدا یک مرحله رشد استخوان اسفنجی و پرعروق در کانون های مختلف اسخوانچه ها و سپس اسکلروز استخوانی داریم که موجب چسبیدن استخوانچه رکابی به دریچه بیضی حلزون می‌شوند و بدین ترتیب مانع عملکرد طبیعی استخوانچه رکابی که مسئول انتقال صداست شده و از این طریق سبب کاهش شنوایی مزمن انتقالی (Chronic conductive hearing loss) می‌شوند.

استخوانچه رکابی کوچکترین استخوان درون بدن است که برای تکمیل درست و دقیق پروسه پیچیده شنیدن باید بتواند آزادانه حرکت کند. در یک گوش طبیعی، ارتعاشات صوتی از گوش خارجی وارد مجرای گوش شده و در آنجا به پرده صماخ(پرده تمپان) برخورد می کنند و باعث حرکت پرده گوش می شوند که به نوبه خود به ترتیب به سه استخوانچه کوچک گوش میانی شامل چکشی، سندانی و رکابی منقل می شوند. هنگامیکه استخوانچه رکابی حرکت کند، سبب حرکت مایع گوش داخلی می شود و روند تحریک عصب شنوایی را آغاز می کند. عصب شنوایی انرژی صوتی را به مغز منتقل کرده و سبب شنیدن صوت می شود هر گاه هر یک از اجزای این روند دچار اختلال شوند، شنوایی فرد دچار مشکل خواهد شد.

• اتواسکلروزیس مهم ترین اختلال لابیرنت استخوانی و استخوانچه رکابی است که فقط انسان ها را متاثر کرده و یکی از رایج ترین علل کاهش شنوایی اکتسابی در بزرگسالان میباشد. این بیماری در سنین بین ۱۵ تا ۴۵ و معمولاً در حدود ۲۰ سالگی شروع میشود. معمولاً ابتدا از یک گوش آغاز می‌شود ولی نهایتا هر دو گوش را مبتلا می‌کند. در زنان شایع تر از مردان است و در حاملگی ممکن است سیر آن پیشرفت زیادی داشته باشد. علامت اصلی اتواسکلروزیس کاهش شنوایی به تدریج پیشرونده است .

 

علل وقوع اتواسکلروز و علایم آن

 

تخمین زده می شود که ۱۰ % جمعیت بالغ سفید پوست دچار اتواسکلروزیس می شوند. این حالت در افراد ژاپنی و آمریکای جنوبی کمتر و در آمریکایی های آفریقایی نادر است. در کل زنان میانسال سفید پوست بیشتر در معرض خطر هستند. مکانیسم اتواسکلروز هنوز بطور قطعی شناخته نشده ولی تقریباً ۶۰ % موارد منشاء ژنتیکی و ارثی(احتمالا اتوزومال غالب) دارد. در واقع شخصی که یکی از والدینش اتواسکلروز دارد، ۲۵ % شانس گرفتن این بیماری و اگر هر دو والدین درگیر باشند، خطر ابتلا به ۵۰ % افزایش می یابد. بیماری های ویروسی همچون سرخک هم می توانند در ایجاد آن نقش داشته باشند.
کاهش شنوایی تدریجی و پیشرونده، شایع ترین علامت اتواسکلروزیس است، غالباً مبتلایان به اتواسکلروز اولین بار وقتی متوجه مشکل خود میشوند که احساس میکنند صداهایی با شدت کم مثل صدای نجوای دیگران را خوب متوجه نمیشوند.
سایر علایم عبارتند از:
• وزوز گوش(زنگ زدن گوش) یا احساس صدای اضافی در سر
• اختلال در تعادل و سرگیجه
• آرام صحبت کردن
• با حضور صداهای پس زمینه ای، بهتر می شنوند، مثلا در محیط های شلوغ(نسبت به محیط های ساکت)، شنوایی بهتری دارند.
• در تست شنوایی(اودیومتری) معمولاً در فرکانس های پایین(بم)، کاهش شنوایی شدیدتر است. در مراحل پیشرفته بیماری، کم شنوایی حسی عصبی (SNHL) نیز ممکن است مشاهده شود.

 

اتواسكلروزیس چگونه تشخيص داده مي شود؟
از آنجا كه بسياري از علایم معمول اتواسكلروز مي تواند توسط حالات ديگر باليني ايجاد شود، ضروری است كه بيمار توسط متخصص گوش حلق و بيني معاينه شود تا ساير علل احتمالي رد شود. پس از معاينه، متخصص جهت تست کامل شنوایي به ادیولوژیست ارجاع میدهد. تست شنوایی میزان دقیق کم شنوایی را مشخص میکند و بر پايه نتايج اين تست و معاينات باليني، روش هاي درماني مناسب پيشنهاد میشوند. گاهی نیز ممکن است پزشک سی تی اسکن استخوان تمپورال را هم توصیه کند.
یافته های اودیومتری در اتواسکلروزیس:
اتوسکوپی: معمولا نرمال است ولی در 10درصد موارد، تجمع عروقی قرمز/صورتی (flamingo pink blush) که علامت شوآرتز(Schwartz's sign) نامیده میشود، بر روی پرده تمپان به چشم میخورد که بدلیل پرخونی پرومونتوری ناشی از کانون اسکلروتیک میباشد و گویای فعال بودن بیماری اتواسکلروز است.
تمپانومتری: عملکرد گوش میانی نرمال و یا در برخی موارد کامپلیانس آن پایین میباشد.
ادیومتری: بطور کلی کم شنوایی از نوع انتقالی یا آمیخته میباشد، آستانه های راه هوایی مخصوصا در فرکانس های پایین، کم شنوایی را نشان میدهند ولی آستانه های راه استخوانی(مگر در کم شنوایی های آمیخته) معمولا نرمال اند ولی در2KHz یک ناتچ ممکن است دیده شود. تست های گفتاری هم بجز در درگیری های حلزونی معمولا نرمال هستند.
اگر شما یا یکی‌ از اعضا خانواده‌تان دارای‌ علایم‌ اتواسکلروز هستید حتما جهت چکاپ کامل شنوایی به متخصص مراجعه نمایید.

درمان اتواسکلروزیس
سمعک: اگر میزان افت شنوایی بیمار کم باشد متخصص گوش حلق و بینی ممکن است بیمار را تحت نظر بگیرد و جهت جبران کم شنوایی توسط متخصص شنوایی شناس برای وی سمعک تجویز گردد، در واقع سمعک بهترین راه برای درمان کم شنوایی است و ممکن است برخی از علایم را نیز کاهش دهد.
سمعک مناسب جهت بیماران اتواسکلروزیس: این بیماران متناسب با میزان افت شنوایی شان می توانند از انواع سمعک های داخل گوشی، پشت گوشی و حتی سمعک های نامرئی استفاده کنند، اما اگر فرد به علت عمل جراحی کم شنوایی اش افزایش یابد نمی توانیم سمعک نامرئی برای وی تجویز نماییم. برای مشاوره جهت عمل جراحی یا استفاده از سمعک با متخصصین ما تماس حاصل فرمایید.گاهی نیز بسته به انتخاب خود شخص، بین سمعک و عمل جراحی، بیمار عمل جراحی را انتخاب میکند که ریسک خودش را دارد، در ادامه راجع به عمل جراحی توضیح میدهیم.
درمان دارویی: از آنجایی که اتواسکلروزیس ماهیتی پیشرونده دارد و به آرامی و با افزایش سن بدتر میشود درمان دارویی مانند تجویز قرص سدیم فلوراید، کلسیم و ویتامینD ممکن است سیر بیماری را کند کند.
عمل جراحی: در اغلب مبتلایان به اتواسکلروزیس عمل جراحی مفیدترین روش برای برگرداندن شنوایی از دست رفته است. در واقع جراحی برای از بین بردن استخوان رکابی در گوش میانی و جایگزین کردن کامل آن با پروتز می تواند از دست رفتن شنوایی را درمان کند که به آن استاپدکتومی (stapedectomy) میگویند. در برخی مواقع، تنها بخشی از استخوان رکابی گوش میانی برداشته میشود و یک سوراخ کوچک در انتهای آن بوجود می آید که این روش را به نام استاپدوتومی (stapedotomy) می خوانند. طبق برخی مطالعات میزان موفقیت این عمل جراحی حدود ۴۰ الی۸۰ درصد گزارش شده و اگر بیمار عمل جراحی موفقیت آمیزی نداشته باشد، به شدت با افت شنوایی روبرو میشود که غیر قابل برگشت است.

عمل استاپدکتومی چیست؟
استاپدکتومی یک روش جراحی است که تحت بیهوشی عمومی یا بی حسی موضعی و از طریق مجرای گوش با استفاده از یک میکروسکوپ جراحی انجام می شود (شکاف و برش خارجی معمولاً ندارد). این عمل شامل خارج کردن استخوانچه غیر متحرک رکابی و جایگزین کردن آن با پروتز مخصوصی است که همان نقش استخوانچه رکابی را ایفا میکند. این پروتز به استخوانچه های گوش میانی اجازه می دهد که دوباره حرکت را آغاز کنند و باعث تحریک گوش میانی و بهبود یا برگشت شنوایی می شود.
عمل استاپدکتومی از سال ۱۹۵۶ انجام شده است و حدود 90 درصد موفقیت دارد. در موارد نادر (حدود۱ % جراحی ها)، جراحی ممکن است شنوایی را بدتر کند. ۸ بیمار از هر ۱۰ بیمار اتواسکلروز دو طرفه دارند و هر دو گوششان درگیر است. برای این بیماران گوش ها بطور جداگانه جراحی می شوند و معمولاً ابتدا گوش با افت شنوایی بیشتر، عمل می شود. بدنبال عمل جراحی هر چند ممکن است بیمار سال ها شنوایی خوبی داشته باشد ولی در بسیاری از موارد یک کاهش شنوایی پیشرونده در فرکانس های بالا( مربوط به حلزون ) بروز میکند. لذا بسیاری از پزشکان ترجیح می دهند که عمل استاپدکتومی گوش دیگر بیمار را تا چند سال بعد از عمل گوش اول به تاخیر بیاندازند.
نکاتی که بیمار بعد از استاپدکتومی باید بداند:
اغلب بیماران عصر روز عمل مرخص میشوند و به آنها توصیه می شود که آرام روی گوش عمل نشده دراز بکشند. آنتی بیوتیک های خوراکی، ممکن است توسط متخصص تجویز شود. بعضی بیماران در اولین روزهای بعد از عمل سرگیجه و عدم تعادل را تجربه می کنند. حس چشایی نیز ممکن است برای چند هفته تا چند ماه بعد از جراحی تغییر کند، اما معمولاً به حالت طبیعی بر می گردد.
از آنجا که در این جراحی، در گوش، پانسمان گذاشته می شود، بهبود شنوایی تا خارج کردن آنها (یک تا دو هفته بعد از عمل) مشخص نخواهد شد. پرده گوش سریع ترمیم می شود و معمولاً در عرض دو هفته به حداکثر سطح بهبود می رسد. در بیشتر موارد با جراحی‌، شنوایی‌ حداقل‌ به‌ طور نسبی‌ حفظ‌ می‌شود.
به دنبال عمل جراحی، رعایت موارد زیر ضروری میباشد:
• از باد کردن بینی، شنا کردن یا سایر فعالیت هایی که ممکن است سبب ورود آب به گوش عمل شده شوند، خودداری کنید.
• فعالیت هایی مثل مسافرت هوایی معمولاً تا دو هفته پس از جراحی بلامانع هستند.
• از خم شدن و بلند کردن چیزی یا چرخیدن که ممکن است باعث سرگیجه شود، خودداری کنید.
• از افراد مبتلا به عفونت تنفسی و یا سایر عفونت ها دوری کنید.
• از سر و صداهای بلند و یا تغییرات ناگهانی فشار از قبیل غواصی، پرواز کردن و یا رانندگی در ارتقاعات دوری کنید.
• اگر جراحی، باعث تسکین علایم نشد، ممکن است دچار کم شنوایی بیشتری شده باشید. در این مرحله درمان شامل استفاده از سمعک برای جبران شنوایی از دست رفته می باشد.
• در صورتیکه بعد از عمل هریک از موارد زیر اتفاق افتاد، متخصص گوش حلق و بینی خود را فوراً مطلع کنید:
● کاهش شنوایی ناگهانی
● درد شدید
● سرگیجه طولانی یا شدید
● هرگونه علامت جدید مربوط به گوش عمل شده